Заметки с приема 😊

Сегодня помимо классических ожирений печени и 2х алкогольных циррозов, были ПБХ. Разные

✅ Две молодые пациентки. Раньше говорили «болезнь второй половины жизни женщины». Теперь так не говорим

Молодые женщины тоже болеют ПБХ

Возможно, даже более агрессивно, чем в старшем возрасте.
Одна на монотерапии УДХК с хорошим ответом. Другая - на комбинации УДХК и обетихолиевой кислоты. Потому что поздняя стадия. Потому что фибраты дали гепатотоксичность. Пока получала 5мг - хорошая переносимость, сегодня повысили дозу до 10

✅ Мужчина с ПБХ. Редкость. Мужской пол и ПБХ - напряженное сочетание малых шансов на консервативное лечение. На Фиброскане исходно 11кПа. Без желтухи и норм альбумин и тромбоциты 👌🏻
3 месяца получал комбинацию УДХК и фибрат
Доволен, что зуд ушел. По анализам почти не вижу динамики, что наводит меня на мысль о нерегулярном приеме. Беседуем 😀

✅ Еще одна молодая пациентка. Узнала про беременность. Не вижу препятствий - фиброз хоть и есть, но без портальной гипертензии и функция печени полностью в норме. Ответ на лечение есть. Оставляем прием УДХК в течение всей беременности

✅ И снова редкость. Я не уверена в точности диагноза, так как никто не может быть уверенным. Перекрест ПБХ и ПСХ. Описанных случаев мало. Соответственно четких критериев постановки диагноза нет
👇🏻👇🏻👇🏻
В 18 лет при плановом обследовании выявлен холестаз. По МРХГ подозревали вырожденные кисты холедоха - тип IV b по Todani (это множественные расширения внепеченочных протоков
👇🏻👇🏻👇🏻
Хирург отказал в операции и отправил искать Жильбера (простите, но 🤦🏻‍♀️). При контроле уже описывают стриктуры желчных протоков. В аутоантителах все нестабильно. АНЦА, АМА - нет. Перебирают несколько раз
👇🏻👇🏻👇🏻
Так проходит несколько лет. Периодически трансаминазы с 2 норм до 10 😱
Беременность, роды. Постепенно ⬆️ билирубин. Выполняют биопсию печени. А там

мелкие нативные желчные протоки с распространенной внутриэпителиальной инфильтрацией немногочисленными лимфоцитами и местами эозинофильными гранулоцитоами с субтотальным или тотальным разрушением части таких протоков

ПБХ II-III по Pooper. Морфологических признаков ПСХ нет. Но ПСХ может и не вовлекать мелкие протоки
👇🏻👇🏻👇🏻
Вновь сдаются аутоантитела - слабо положительны anti-gp210. Специфичны для ПБХ
По МРТ в прошлом году описывают «четки». Специфично для ПСХ

Так как билирубин маячит в районе 90, решаю сделать контроль МРХПГ - если будет локальная стриктура, можно попробовать эндоскопическое лечение для уменьшения холестаза. Шанс небольшой, но есть.
И колоноскопия. Есть железодефицит (а менструаций нет). И при ПСХ можем найти признаки ВЗК

Одна болезнь и разные люди

#прашнова_практика

Что там по поводу резать или не удалять пузырь?

Идем на операцию, если риски осложнений превышают риски самой операции✅

Чаще всего стоит идти к хирургу, если нарушается сама функция желчного пузыря

👉 камень крупный (2см и >) и не смещается👉 может формировать «пролежень» на стенке желчного пузыря 👉 риски разрыва

👉 приступы желчной колики (как правило, 2х достаточно, чтобы услышать призыв о помощи - если они повторялись, значит и далее будут
❗️Если снимать приступы и долго бегать от хирурга, то можно заработать фиброз печени. Вторичный билиарный цирроз. Сейчас это редко встречается, благодаря доступности хирургии
💥как правило, приступы вызваны всякой «мелочью» в несколько мм

👉 камень и полипы. Тут не все однозначно. При длительном сосуществовании ⬆️ риски онко полипов

👉 «отключенный» желчный пузырь / «забит полностью». Нет работы органа 👉 риски инфекции

Утомляемость и усталость при ПБХ

Большая проблема без четкого решения. Какие препараты не пробовались - мимо 😔Хотя ежедневные короткие физические упражнения позволяют лучше себя чувствовать в течение дня (читай тут)

Недавно опубликованы данные малочисленного РКИ PBC-HOPE по оценке эффективности гипноза и психообразования в течение 12 недель на утомляемость. И что там ❓
Вцелом - похоже помогает. но по количественной оценке по опроснику PBC-40 - разницы нет

А физ упражнения разницу показали 👏

Сегодня женщина сказала, что читает мой ТГ. Приятно. Я иногда сомневаюсь, что стоит писать. Кажется все таким уже заезженным и очевидным…
Но не тут-то было

Жильбер. Точнее билирубин этот несчастный
Пугают энцефалопатией 👀

Давайте пройдемся❗️
Да, непрямой билирубин способен повреждать мозг

🔤🔤 природа сделала нас не такими уж уязвимыми и простыми - непрямой билирубин (как и многие другие штуки) в крови транспортируется в связке с альбумином.
И эта связка «билирубин ➕ альбумин» 🔤🔤 может проникать через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) - есть у нашего мозга такая защита.

🤨Конечно, бывает прям перегруз билирубином, когда альбумина уже не хватает и тогда этот несвязанный непрямой билирубин циркулирует по всему организму и в том числе через ГЭБ. И действительно серьезно повреждает мозг

❗️Это случается при очень высоких концентрациях билирубина - более 300 мкмоль/л.
Но такого никогда не бывает при синдроме Жильбера. Просто потому что не бывает таких огромных цифр - билирубин при Жильбера не образуется в большом количестве, он лишь выводится со скоростью медленнее чем у других людей ~ на 30%. А тот билирубин, что «ждет в пробке» в крови, он связан с альбумином

Так что связать умеренное повышение с каким-либо неврологическим проявлением не получится. Как и со снижением этого билирубина

Ну и традиционно 🙄 -

любые желчегонные средства не имеют точки приложения на «ленивый» фермент при Жильбера, а соответственно не влияют на уровень билирубина.

Они меняют состав и объем, отток желчи, но не влияют на попадание билирубина в эту желчь при Жильбера

Хорошего Вам вечера пятницы

Добрый субботний 🤗

На мой взгляд практически беспроигрышная комбинация. 🔤🔤 это тот случай, когда фраза «таблетки горстями» превращается в реальность. В РФ тетрациклин в продаже только в таблетках по 100мг. А в день его нужно принимать по 500мг 4 раза. То есть только 1 из этой четверки в количестве 20 таблеток 🤨